血友病常见问题解答

一.血友病关节肿痛如何办？

    过去认为血友病关节肿痛系出血所致。近年来我们研究院对40例血友病关节肿痛者通过关节腔穿刺及滑膜活检，92.5%无出血，属于色素沉着性绒毛结节性滑膜炎，7.5%属关节出血。因此治疗前应首先明确是关节炎还是关节出血关节炎又分Ⅰ~Ⅳ级，处理方法各级不同，反复发作常致关节畸形，致残。所以应尽量到医院治疗。对一些小的轻度反复，可在家按关节炎服<雷公藤多甙片>，成人一日三次．一次一至两片；<布洛芬＞一日两次，一次一片，需连续服１０～１４天，小儿减量．目前研究院治疗关节炎最好的方法是关节腔注射抗炎灵5~6次，85%可持续缓解，平时服用小剂量活血化瘀药血府达及软骨素，有利于关节修复。无反复，无致癌隐患，不影响小儿生长发育，优于其他疗法。

二.凝血因子活性上升不理想应如何办？

    凝血因子活性上升不理想时，首先应寻找其影响原因。原因清除后，凝血因子的活性则会快速上升。常见影响凝血因子活性上升的原因：
    1、病因学因素：血友病的病因有先天遗传性，X染色体基因突变性及后天获得性。尤其是后天获得性者影响较大。一类属于血友病患者反复输注血液制品引起的完全抑制性同种抗体，可使98%以上的Ⅷ因子活性受到抑制。另一类是非血友病患者由于高龄、妇女产后、自身免疫病、过敏性疾病、恶性肿瘤、药物过敏等因素引起的Ⅱ型自身免疫性抗体，抑制Ⅷ因子活性等。
    2、凝血因子合成因素：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子均在肝细胞内合成。因此，肝细胞严重受损则影响凝血因子活性。
    3、第Ⅳ凝血因子（钙离子）缺乏：钙离子参于凝血反应的10多个环节，缺乏时影响凝血反应及其活性。

三.血友合剂提升凝血因子活性的长期效果？

    中西医均认为Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血因子的调控与合成、产生由肝细胞进行。血友病的发病机理系肝脾肾三脏器亏损。
    血友合剂是一种纯中药制剂，它是利用中医学肾为先天之本，脾为后天之本，肝肾同源理论，从根本上恢复肝脾肾三脏器功能，从而提高Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子活性，相对稳定。而不是西医输注Ⅷ因子只能维持12小时作用。因此，应尽最大努力加强巩固治疗。1年后到底要不要继续或间断用药，应根据各人化验的结果指导治疗。